{"id":4694,"date":"2021-11-30T17:53:50","date_gmt":"2021-11-30T15:53:50","guid":{"rendered":"https:\/\/berliner-leberring.de\/?p=4694"},"modified":"2021-11-30T17:53:50","modified_gmt":"2021-11-30T15:53:50","slug":"bericht-zum-patienteninformationstag","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/berliner-leberring.de\/en\/bericht-zum-patienteninformationstag\/","title":{"rendered":"Bericht zum Patienteninformationstag"},"content":{"rendered":"

Seltene Erkrankungen der Leber<\/h1>\n
\"\"<\/a>
Grafik: mohamed hassan\/pixabay<\/figcaption><\/figure>\n

Ein Patienteninformationstag an der Charit\u00e9, Campus Virchow Klinikum war Ende Oktober die erste Veranstaltung seit Beginn der Corona-Pandemie, die wir wieder als Live-Veranstaltung anbieten konnten – und leider auch die vorerst letzte. Charit\u00e9-Experten informierten zu seltenen Lebererkrankungen sowie \u00fcber die seltene Erkrankung Hepatische Porphyrie. Weitere geplante Veranstaltungen mussten wir aufgrund der aktuellen Corona-Lage leider bis auf Weiteres absagen.<\/p>\n

Nach einer kurzen Einf\u00fchrung von Prof. Frank Tacke, Klinikdirektor der Medizinischen Klinik mit Schwerpunkt Hepatologie und Gastroenterologie der Charit\u00e9 und Sabine von Wegerer, Vereinsvorsitzende des Berliner Leberring e. V.<\/em>\u00a0 begannen die Vortr\u00e4ge.<\/p>\n

Keine Spezialdi\u00e4t f\u00fcr Leberkranke<\/h3>\n

PD Dr. M\u00fcnevver Demir, Ober\u00e4rztin in der Hepatologie, behandelte im ersten Vortrag des Tages ein Thema, das auch h\u00e4ufig in der Beratung thematisiert wird: \u201eErn\u00e4hrung bei Lebererkrankungen\u201c. Ihre wichtigste Botschaft: Es gibt keine spezielle Leberdi\u00e4t bei chronischen Lebererkrankungen.<\/p>\n

Nur Patienten mit einer dekompensierten Leberzirrhose sollten bei ihrer Ern\u00e4hrung auf bestimmte Aspekte achten. Dr. Demir empfiehlt ihnen eine kalorienreiche, eiwei\u00dfreiche Di\u00e4t, da durch es durch die Erkrankung zu einem erh\u00f6hten Eiwei\u00dfabbau und einem gest\u00f6rten Fettstoffwechsel kommt. Au\u00dferdem sollten Betroffene wenig trinken und ihren Salzkonsum einschr\u00e4nken. Wichtig sei eine sp\u00e4te Mahlzeit vor dem Schlafengehen, damit es nachts nicht zu einem Hungerstoffwechsel kommt. Bei Leberzirrhose sollte auf Alkohol komplett verzichtet werden.<\/p>\n

Empfehlenswert: mediterrane Kost und Bewegung<\/h3>\n

Ansonsten r\u00e4t Dr. Demir bei chronischen Lebererkrankungen zu einer fettarmen mediterranen Di\u00e4t, die auch Gesunden empfohlen wird, am besten kombiniert mit dreimal w\u00f6chentlich 60 Minuten Sport. Wer t\u00e4glich drei bis vier Tassen gr\u00fcnen Tee trinkt, kann den Fettabbau in der Leber zus\u00e4tzlich unterst\u00fctzen. \u00a0\u00dcbergewicht sollte abgebaut bzw. vermieden werden, denn eine Fettleber kann eine bereits vorhandene andere Lebererkankung beschleunigen, so Dr. Demir.<\/p>\n

Rauchen kann bei einer chronischen Lebererkrankung die Entstehung von Leberkrebs f\u00f6rdern, betonte die Expertin. Regelm\u00e4\u00dfiger Kaffeekonsum wirkt sich dagegen positiv auf die Leber aus. Dabei schadet Milch im Kaffee nicht, auf Zucker sollte man allerdings besser verzichten.<\/p>\n

Positiv wirken auch Polyphenole, die z. B. in Artischocken enthalten sind. Nahrungserg\u00e4nzungsmittel sollte man besser weglassen, riet Dr. Demir. Sie enthalten Zusatzstoffe wie zum Beispiel Konservierungsstoffe und m\u00fcssen keine strengen Pr\u00fcfungen durchlaufen wie Arzneimittel.<\/p>\n

Die Seltenen: autoimmune Lebererkrankungen<\/h3>\n

Der stellvertretende Klinikleiter PD Dr. Christoph Jochum gab im zweiten Vortrag einen \u00dcberblick \u00fcber die autoimmunen und cholestatischen Lebererkrankungen und ihre Behandlung.\u00a0 Eine Prim\u00e4r bili\u00e4re Cholangitis (PBC<\/strong>) kann diagnostiziert werden, wenn die die Alkalische Phosphatase l\u00e4nger als 24 Wochen \u00fcber dem 1,5-fachen des oberen Normwerts liegt, so Dr. Jochum. Die Erkrankung \u00e4u\u00dfert sich z. B. durch Juckreiz, M\u00fcdigkeit, Hypercholesterin\u00e4mie und dem Sicca-Syndrom. Standardbehandlung ist die Ursodeoxychols\u00e4ure (UDCA), bei fr\u00fchem Therapiebeginn haben die Patienten damit eine fast normale Lebenserwartung. Bei Nichtansprechen kann Obetichols\u00e4ure gegeben werden. Auch Bezafibrat kann mit UDCA kombiniert werden.<\/p>\n

Die Autoimmunhepatitis (AIH)<\/strong> verursacht meist unspezifische Symptome. Sie ist oft mit anderen Autoimmunkrankheiten verbunden. Eine sichere Diagnose kann mit Hilfe einer Leberpunktion gestellt werden, so Dr. Jochum. Zur Therapie werden Prednisolon, Budesonid und zur Langzeitbehandlung Azathioprin eingesetzt. Dr. Jochum betonte, dass die Behandlung mindestens zwei Jahre fortgef\u00fchrt werden sollte. Ziel ist die Normalisierung der Leberwerte, um ein Fortschreiten der Erkrankung bis zur Zirrhose zu verhindern. Wenn die Medikamente nicht ausreichend wirken, gibt es weitere Pr\u00e4parate, die eingesetzt werden k\u00f6nnen (z.B. Cyclosporin, Tacrolimus, Mycophenolat\/MMF, Cyclophospamid, Rapamycin).<\/p>\n

Die Prim\u00e4r sklerosierende Cholangitis (PSC) <\/strong>tritt h\u00e4ufig bei Patienten mit einer chronisch entz\u00fcndlichen Darmerkrankung auf. Sie wird oft erst sp\u00e4t diagnostiziert. Die typischen Ver\u00e4nderungen der Galleng\u00e4nge k\u00f6nnen mit einer endoskopischen Untersuchung festgestellt werden.\u00a0 Bisher gibt es keine Standardtherapie f\u00fcr die PSC, so Dr. Jochum. Es kann UDCA gegeben werden. In der Erprobung sind Fibrate, Antibiotika (Vancomycin) sowie Stuhltransplantationen. Das Medikament norUDCA befindet sich in Phase III der Zulassungsstudie, es besteht Hoffnung, dass es im kommenden Jahr f\u00fcr die Behandlung der PSC zur Verf\u00fcgung steht.<\/p>\n

Schwer zu fassen: die akute hepatische Porphyrie<\/h3>\n

Dr. Benckert informierte in ihrem Vortrag \u00fcber die hepatische \u00a0Porphyrie<\/strong>. Die Porphyrien sind eine Gruppe von genetisch bedingten seltenen Stoffwechselst\u00f6rungen, bei denen die Bildung des H\u00e4m gest\u00f6rt ist, das f\u00fcr den roten Blutfarbstoff ben\u00f6tigt wird. Akute Symptome der hepatischen Porphyrie sind z. B. starke Bauchschmerzen, Bluthochdruck, Herzrhythmusst\u00f6rungen und Erbrechen,\u00a0 es kann zu Schw\u00e4che, L\u00e4hmungen und Verwirrtheit kommen. Neben den akuten Symptomen w\u00e4hrend eines Krankheitsschubs k\u00f6nnen sich auch chronische Symptome entwickeln, z. B. chronische Nieren- und Lebererkrankungen, chronische Neuropathie, Schmerzen und M\u00fcdigkeit. Die Blutwerte sind meist unauff\u00e4llig, Bildgebung ist f\u00fcr die Diagnose nicht hilfreich, so Dr. Benckert.<\/p>\n

Das Problem sei, dass die Symptome auch auf andere, deutlich h\u00e4ufiger auftretende Erkrankungen hinweisen k\u00f6nnen, so Dr. Benckert. Ein Hinweis auf eine hepatische Porphyrie ist sich rot verf\u00e4rbender Urin. Bei einer Urin-Untersuchung lassen sich vermehrt toxische Zwischenprodukte der H\u00e4m-Synthese nachweisen.<\/p>\n

Die Behandlung eines akuten Schubs der hepatischen Porphyrie besteht zun\u00e4chst darin, m\u00f6glichst den ausl\u00f6senden Faktor abzustellen und die Schmerzen zu behandeln. Au\u00dferdem kann die Gabe von Glukose die Beschwerden lindern. Eine Behandlung mit H\u00e4m(Hemin) ist h\u00e4ufig mit Nebenwirkungen verbunden.<\/p>\n

Neues Medikament zur Vorbeugung von Porphyrie-Attacken<\/h3>\n

Um weiteren Sch\u00fcben vorzubeugen, sollten ausl\u00f6sende Faktoren wie radikale Di\u00e4ten, Rauchen, starker Alkoholkonsum, bestimmte Medikamente oder Stress m\u00f6glichst vermieden werden. Bei\u00a0 Infektionen, Operationen oder Hormonschwankungen durch den weiblichen Zyklus ist dies nicht ohne weiteres m\u00f6glich. Bis vor einiger Zeit waren die Gabe von Hormonen oder der Off-Label-Einsatz von w\u00f6chentlichen H\u00e4m-Gaben und im Extremfall eine Lebertransplantation die einzigen Behandlungsm\u00f6glichkeiten. Im M\u00e4rz 2020 wurde in der EU das Medikament Givosiran zur vorbeugenden Behandlung der hepatischen Porphyrie zugelassen.<\/p>\n

Covid-19-Impfung f\u00fcr Leberkranke empfohlen<\/h3>\n

Dr. Demir informierte abschlie\u00dfend zur Impfung gegen Covid 19<\/strong>. Sie wies darauf hin, dass bei PatientInnen mit chronischen Lebererkrankungen eine Covid-Infektion zu schweren Krankheitsverl\u00e4ufen f\u00fchrt. Sie betonte, dass PatientInnen mit chronischen Lebererkrankungen oder Porphyrie sich gegen Covid 19 impfen lassen sollten und bereits Geimpfte die M\u00f6glichkeit einer Booster-Impfung wahrnehmen sollten.<\/p>\n

Nach einer Pause wurde die Veranstaltung in drei Workshops fortgesetzt: Zu den Themen \u201eErn\u00e4hrung bei Lebererkrankungen\u201c, \u201eAutoimmune Lebererkrankungen\u201c und \u201eHepatische Porphyrie\u2018\u201c konnten die TeilnehmerInnen in kleinen Gruppen pers\u00f6nliche Fragen direkt mit den ExpertInnen besprechen.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Seltene Erkrankungen der Leber Ein Patienteninformationstag an der Charit\u00e9, Campus Virchow Klinikum war Ende Oktober die erste Veranstaltung seit Beginn der Corona-Pandemie, die wir wieder als Live-Veranstaltung anbieten konnten – und leider auch die vorerst letzte. Charit\u00e9-Experten informierten zu seltenen Lebererkrankungen sowie \u00fcber die seltene Erkrankung Hepatische Porphyrie. Weitere geplante Veranstaltungen mussten wir aufgrund der […]<\/p>\n","protected":false},"author":13,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[23,1],"tags":[73,48,72],"class_list":{"0":"post-4694","1":"post","2":"type-post","3":"status-publish","4":"format-standard","6":"category-news","7":"category-uncategorized","8":"tag-autoimmune-hepatitis","9":"tag-autoimmunhepatitis","10":"tag-seltene-lebererkrankungen","11":"czr-hentry"},"translation":{"provider":"WPGlobus","version":"3.0.2","language":"en","enabled_languages":["de","en"],"languages":{"de":{"title":true,"content":true,"excerpt":false},"en":{"title":false,"content":false,"excerpt":false}}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/berliner-leberring.de\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/4694","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/berliner-leberring.de\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/berliner-leberring.de\/en\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/berliner-leberring.de\/en\/wp-json\/wp\/v2\/users\/13"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/berliner-leberring.de\/en\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=4694"}],"version-history":[{"count":5,"href":"https:\/\/berliner-leberring.de\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/4694\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":4747,"href":"https:\/\/berliner-leberring.de\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/4694\/revisions\/4747"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/berliner-leberring.de\/en\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=4694"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/berliner-leberring.de\/en\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=4694"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/berliner-leberring.de\/en\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=4694"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}