{"id":5032,"date":"2022-06-27T13:20:47","date_gmt":"2022-06-27T11:20:47","guid":{"rendered":"https:\/\/berliner-leberring.de\/?p=5032"},"modified":"2022-06-27T13:20:47","modified_gmt":"2022-06-27T11:20:47","slug":"lebererkrankungen-und-porphyrie","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/berliner-leberring.de\/en\/lebererkrankungen-und-porphyrie\/","title":{"rendered":"Bericht zum Arzt-Patienten-Seminar"},"content":{"rendered":"<h2>Lebererkrankungen und Porphyrie<\/h2>\n<p>Lebererkrankungen und Porphyrie &#8211; das Arzt-Patienten-Seminar zum 25-j\u00e4hrigen Jubil\u00e4um des <em>Berliner Leberring e.V.<\/em> bot inhaltlich einen guten \u00dcberblick \u00fcber die medizinischen Schwerpunkte der Vereinsarbeit. Betroffene dieser unterschiedlichen Erkrankungen suchen hier Rat und Unterst\u00fctzung. Die Vereinsvorsitzende <strong>Sabine v. Wegerer<\/strong>\u00a0 und <strong>Prof. Rajan Somasundaram<\/strong>, Leiter der Notaufnahme und der Porphyrie-Sprechstunde am Charit\u00e9 Campus Benjamin Franklin, begr\u00fc\u00dften die Seminarteilnehmer und f\u00fchrten in die Thematik ein.<\/p>\n<h3>Hepatitis C ist heute fast immer heilbar <strong><br \/>\n<\/strong><\/h3>\n<p><strong>Prof. Frank Tacke, <\/strong>Direktor der Medizinischen Klinik mit Schwerpunkt Hepatologie und Gastroenterologie an der Charit\u00e9 Campus Mitte und Campus Virchow Klinikum, informierte im ersten Vortrag \u00fcber Virushepatitis-Erkrankungen.<\/p>\n<p>Eine Infektion mit Hepatitis C kann heute bei\u00a0 fast\u00a0 allen Patienten behandelt und geheilt werden. Die Therapie mit Tabletten dauert zwei bis drei Monate und ist gut vertr\u00e4glich. Bei Patienten, die bereits mit anderen Medikamenten behandelt werden, kann man vorab m\u00f6gliche Wechselwirkungen erfragen auf der Webseite <a href=\"http:\/\/www.hep-druginteractions.org\/\">www.hep-druginteractions.org<\/a><\/p>\n<p>Prof. Tacke wies ausdr\u00fccklich auf die wichtige Neuerung f\u00fcr gesetzlich Krankenversicherte hin: Seit Oktober 2021 ist im Check-up 35 einmalig ein Test auf Hepatitis B und Hepatitis C enthalten.<\/p>\n<h3>Neue Leitlinie zu Hepatitis B<\/h3>\n<p>F\u00fcr die Diagnose und Therapie der Hepatitis-B-Infektion ist 2021 eine neue Leitlinie erschienen. Eine akute Hepatitis-B-Infektion kann ohne Therapie ausheilen, doch die Infektion kann immer wieder aufflammen. Daher sei es wichtig, Patienten bei einer bekannten HBV-Infektion kontinuierlich zu \u00fcber wachen und bei einer Leberentz\u00fcndung oder gar Zirrhose zu behandeln. Prof. Tacke verwies darauf, dass neuere Pr\u00e4parate f\u00fcr die Therapie zur Verf\u00fcgung stehen.<\/p>\n<p>Eine Hepatitis D tritt immer als Co-Infektion mit Hepatitis B auf. F\u00fcr die Behandlung steht ein neues Medikament (Bulevirtid) zur Verf\u00fcgung. Die Behandlung sei allerdings teuer und dauere zwei bis drei Jahre, so Prof. Tacke.<\/p>\n<p>Hepatitis E wird in Deutschland haupts\u00e4chlich \u00fcber Schweinefleisch \u00fcbertragen. In den allermeisten F\u00e4llen heilt eine akute Infektion von alleine aus. Gef\u00e4hrdet seien allerdings Betroffene, die bereits eine andere Lebererkrankung haben, erl\u00e4uterte Prof. Tacke.<\/p>\n<h3>Welche Rolle spielt Eisen f\u00fcr die Leber?<\/h3>\n<p><strong>Nils Wohmann<\/strong> vom Porphyriezentrum am Klinikum Chemnitz informierte in seinem Vortrag dar\u00fcber, welchen Einfluss Eisen auf die Leber hat. Der Eisenstoffwechsel ist ein komplexer Vorgang. Bei einer Eisenspeicherkrankheit (H\u00e4mochromatose) zum Beispiel wird zu viel Eisen im K\u00f6rper\u00a0 gespeichert.\u00a0 Ein Eisen\u00fcberschuss in der Leber spielt auch bei der Porphyria Cutanea Tarda eine Rolle. Bei einer Eisen\u00fcberlastung hilft eine Aderlass-Therapie. Eine bestimmte Di\u00e4t sei nicht wirkungsvoll, so Dr. Wohmann.<\/p>\n<p>Eine Entz\u00fcndung der Leber kann wiederum die Aufnahme von Eisen hemmen. Bei einem Eisenmangel sei eine Substitution sinnvoll. Bestimmte Dinge bei der Ern\u00e4hrung wegzulassen wie Kaffee oder schwarzen Tee, die die Eisenaufnahme hemmen, sei allein nicht ausreichend.<\/p>\n<h3>Autoimmunhepatitis: Nachweis durch Biopsie<\/h3>\n<p><strong>Dr. Julia Benckert,<\/strong> Ober\u00e4rztin an der Medizinischen Klinik mit Schwerpunkt Hepatologie und Gastroenterologie, Charit\u00e9 Campus Virchowklinikum, gab einen \u00dcberblick zu den seltenen autoimmunen Lebererkrankungen.<\/p>\n<p>F\u00fcr eine sichere Diagnose einer Autoimmunhepatitis (AIH)sei eine Leberbiopsie notwendig, so die Medizinerin. Die Krankheit kann unbehandelt zu einer Leberzirrhose mit den damit verbundenen Folgen oder auch zu akutem Leberversagen f\u00fchren. Behandelt wird zun\u00e4chst mit Prednisolon bzw. Budesonid, das in der Leber und im Darm schneller abgebaut wird. Wenn die akute Entz\u00fcndung abklingt, wird die Therapie im Allgemeinen mit Azathioprin fortgesetzt. Die Therapie dauert mindestens zwei Jahre, bei den meisten Patienten lebenslang. Wenn die Behandlung nicht wirkt, k\u00f6nnen andere immunsupressive Medikamente eingesetzt werden.<\/p>\n<h3>Haupts\u00e4chlich Frauen von PBC betroffen<\/h3>\n<p>Die Prim\u00e4r Bili\u00e4re Cholangitis (PBC), eine Erkrankung der Gallenwege, wird meist durch eine Blutuntersuchung diagnostiziert, wenn sich typische Antik\u00f6rper im Blut finden und die alkalische Phosphatase chronisch erh\u00f6ht ist. In Zweifelsf\u00e4llen kann auch eine Leberbiopsie die Diagnose absichern. Betroffen sind mehr Frauen als M\u00e4nner (9:1). Behandelt wird die PBC in erster Linie mit Ursodeoxychols\u00e4ure (UDCA), die den Gallensaft verd\u00fcnnt. Wirkt diese nicht ausreichend, kann Obetichols\u00e4ure dazu gegeben werden. Auch Fibrate werden bei\u00a0 der Therapie eingesetzt (off label). Betroffene mit PBC leiden h\u00e4ufig an weiteren Autoimmunerkrankungen.<\/p>\n<h3>PSC-Betroffene leiden h\u00e4ufig auch an Darmerkrankungen<\/h3>\n<p>Von der Prim\u00e4r Sklerosierenden Cholangitis (PSC) sind mehr M\u00e4nner als Frauen betroffen (2:1). Die Patienten leiden h\u00e4ufig auch an eine Chronisch Entz\u00fcndlichen Darmerkrankung (CED). UDCA kann den Gallefluss verbessern, endoskopisch k\u00f6nnen Engstellen im Hauptgallengang aufgeweitet werden. Geheilt werden kann die Erkrankung\u00a0 nur durch eine Transplantation.<\/p>\n<p>Es wurde gefragt, ob bei den Autoimmunerkrankungen ein genetischer Test sinnvoll sei, zum Beispiel bei Angeh\u00f6rigen von Betroffenen. Dr. Benckert verwies darauf, dass die Erkrankungen durch viele Gene beeinflusst werden, die nicht alle durch einen Test abgedeckt werden k\u00f6nnen.<\/p>\n<h3>Die vielen Gesichter der Porphyrie-Erkrankungen<\/h3>\n<p>Der zweite Teil der Vortragsveranstaltung\u00a0 war den Porphyrie-Erkrankungen gewidmet. <strong>Prof. Elisabeth Minder\u00a0 <\/strong>von der Schweizerischen Gesellschaft f\u00fcr Porphyrie gab einen \u00dcberblick \u00fcber diese seltenen Erkrankungen. Den Porphyrie-Erkrankungen liegt eine Stoffwechselst\u00f6rung zugrunde, bei der die H\u00e4m-Synthese gest\u00f6rt ist. Je nachdem, an welcher Stelle die St\u00f6rung auftritt, h\u00e4ufen sich unterschiedliche Zwischenprodukte an,\u00a0 es treten unterschiedliche Symptome auf.<\/p>\n<p>Die akuten Porphyrien treten in Sch\u00fcben auf, die Symptome sind z. B. starke Bauchschmerzen. Die chronischen Porphyrien zeigen sich vor allem an der Haut, so. Bestimmte Risikofaktoren k\u00f6nnen einen Schub der akuten hepatischen Porphyrie ausl\u00f6sen, z.B. Stress, Infektionen, Operationen, bestimmte Medikamente, Fasten oder Hormonschwankungen. Das Hauptsymptom sind starke Bauchschmerzen, es k\u00f6nnen aber auch andere teils gravierende Beschwerden bis hin zu L\u00e4hmungen auftreten. F\u00fcr die Betroffenen ist also das Vermeiden bekannter Ausl\u00f6ser und die schnelle Behandlung eines Schubs wichtig. Da die genetische Veranlagung vererbt wird, empfiehlt Prof. Minder eine genetische Abkl\u00e4rung bei Familienangeh\u00f6rigen. M\u00f6gliche Sp\u00e4tfolgen akuter Porphyrien sind z. B. Leberkrebs, Niereninsuffizienz, Bluthochdruck.<\/p>\n<p>Bei den Porphyrie-Formen, die die Haut betreffen, wie die Erythropoietische Protoporphyrie oder die Porphyria cutanea tarda, kommt es entweder zu Blasen und Geschw\u00fcren an den Hautpartien, die dem Licht ausgesetzt sind; oder Licht f\u00fchrt zu teils starken Schmerzen, eventuell verbunden mit Schwellungen\/\u00d6demen. Sehr selten ist die Congenitale erythropoietische Porphyrie, bei der sehr schmerzhafte Reaktionen auf Licht auftreten, die sogar zu Entstellungen f\u00fchren k\u00f6nnen. Die Porphyria variegata und die heredit\u00e4re Koproporphyrie k\u00f6nnen sowohl Bauchschmerzen als auch Hautreaktionen verursachen.<\/p>\n<h3>Porphyrie-Diagnose im Spezial-Labor<\/h3>\n<p><strong>Dr. Thomas Stauch<\/strong> vom Labor MVZ PD Dr. Volkmann und Kollegen in Karlsruhe informierte dar\u00fcber wie eine Porphyrie-Erkrankung diagnostiziert werden kann. Der erste Schritt bestehe darin, aufgrund der Beschwerden \u00fcberhaupt eine Porphyrie in Betracht zu ziehen, betonte er. Der sich rot verf\u00e4rbende Urin sei ein wichtiger Hinweis, zum Beispiel bei Kleinkindern in der Windel. Im Labor werden Urin, Blut- und Stuhlproben untersucht. Dr. Stauch wies darauf hin, dass zahlreiche Erkrankungen eine Ver\u00e4nderung im Porphyrinstoffwechsel verursachen k\u00f6nnen. Deshalb sollte ein Speziallabor die Werte in Zusammenhang mit klinischen Daten und der \u00e4rztlichen Anamnese beurteilen. Eine akute hepatische Porphyrie k\u00f6nne auch noch Monate nach dem Krankheitsschub diagnostiziert werden, betonte Dr. Stauch.<\/p>\n<p>Die genetischen Ver\u00e4nderungen, die eine Porphyrie-Erkrankung verursachen, werden vererbt. Gen-Analysen seien aber zur Prim\u00e4rdiagnostik ungeeignet, so Dr. Stauch, da viele Gene eine Rolle spielen. Sie w\u00fcrden bei schwierigen F\u00e4llen eingesetzt sowie zur Abkl\u00e4rung bei Familienangeh\u00f6rigen.<\/p>\n<h3>Behandlung eines akuten Porphyrie-Schubs<\/h3>\n<p><strong>Dr. Eva Diehl-Wiesenecker<\/strong> von der Porphyrie-Sprechstunde am Charit\u00e9 Campus Benjamin Franklin berichtete \u00fcber die Behandlung von akuten Porphyrien. Steht die Diagnose fest, geht es zun\u00e4chst um die Behandlung der akuten Symptome wie (Bauch)schmerzen und \u00dcbelkeit, Ersch\u00f6pfung, Verwirrtheit, Kr\u00e4mpfe, Bluthochdruck etc. Zur urs\u00e4chlichen Behandlung eines akuten Porphyrie-Schubs dient in erster Linie Glucose. Bei neurologischen Symptomen wie L\u00e4hmungen und Krampfanf\u00e4lle kann intraven\u00f6s H\u00e4min gegeben werden. Sie betonte ebenfalls wie wichtig es ist, im Alltag Trigger zu vermeiden.<\/p>\n<p>Zur vorbeugenden Behandlung ist seit 2020 in Europa das Medikament Givosiran als orphan drug zugelassen. Es reduziert die Symptome, wirkt aber nicht bei allen Patient:innen, es kann zu Nebenwirkungen kommen, au\u00dferdem ist die Therapie sehr teuer (600.000 bis 1.200.000 Euro pro Jahr).<\/p>\n<p><strong>Prof. Ulrich St\u00f6lzel<\/strong>, Leiter des Porphyrie-Zentrums am Klinikum Chemnitz, erl\u00e4uterte die Vorg\u00e4nge im K\u00f6rper, die zur Entstehung der verschiedenen Porphyrie-Erkrankungen beitragen. Er ging ebenfalls auf M\u00f6glichkeiten der Behandlung ein, u.a. die Aderlass-Therapie bei der Porphyria cutanea tarda,\u00a0 den Einsatz von Givosiran, die Gabe von Insulin und weitere Therapien, die zurzeit noch in der Entwicklung sind.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Lebererkrankungen und Porphyrie Lebererkrankungen und Porphyrie &#8211; das Arzt-Patienten-Seminar zum 25-j\u00e4hrigen Jubil\u00e4um des Berliner Leberring e.V. bot inhaltlich einen guten \u00dcberblick \u00fcber die medizinischen Schwerpunkte der Vereinsarbeit. Betroffene dieser unterschiedlichen Erkrankungen suchen hier Rat und Unterst\u00fctzung. Die Vereinsvorsitzende Sabine v. 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