Am 23. November 2024 lud der Berliner Leberring e.V. gemeinsam mit der Charit\u00e9 und dem Porphyriezentrum am Klinikum Chemnitz zu einem Infotag zu den seltenen Porphyrie-Erkrankungen ein.\u00a0 Im H\u00f6rsaal am Charit\u00e9-Campus Benjamin Franklin informierten Experten zu den neuesten medizinischen Erkenntnissen<\/p>\n
Sabine v. Wegerer<\/b><\/span>, Vereinsvorsitzende des Berliner Leberring e.V., <\/span>Prof. Rajan Somasundaram<\/b><\/span>, Leiter der Zentralen Notaufnahme am Charit\u00e9-Campus Benjamin Franklin und <\/span>Prof. Ulrich St\u00f6lzel<\/b><\/span>, Leiter des Porphyriezentrums Chemnitz, begr\u00fc\u00dften die Teilnehmenden.<\/span><\/p>\n Prof. Ulrich St\u00f6lzel<\/b><\/span> gab im ersten Vortrag des Tages einen \u00dcberblick \u00fcber die Porphyrie-Erkrankungen und Behandlungsm\u00f6glichkeiten.<\/span><\/p>\n Bei den seltenen Porphyrie-Erkrankungen ist die Synthese des H\u00e4m gest\u00f6rt, eines Bestandteils des roten Blutfarbstoffs. Das H\u00e4m wird in der Leber oder im Knochenmark gebildet. Je nachdem, welches der acht beteiligten Enzyme gest\u00f6rt ist, entstehen die verschiedenen Porphyrie-Formen mit ihren unterschiedlichen Symptomen.<\/span><\/p>\n Die akuten hepatischen Porphyrien \u00e4u\u00dfern sich oft in heftigen Bauchschmerzen, k\u00f6nnen aber auch zu weiteren Symptomen wie hohem Blutdruck, Verwirrtheit und L\u00e4hmungen f\u00fchren. Manche Patienten haben nur eine oder zwei Attacken im Leben, manche kennen die m\u00f6glichen Ausl\u00f6ser eines Schubs und k\u00f6nnen diese meiden (z.B. Fasten, Stress, bestimmte Medikamente wie Novalgin oder die Pille, Johanniskraut oder Schwedenkr\u00e4uter). Andere leiden immer wieder unter schweren Krankheitssch\u00fcben. Seit 2018 gibt es ein Medikament (Givosiran), das direkt in die H\u00e4m-Synthese eingreift. Die Attacken gehen unter der regelm\u00e4\u00dfigen Gabe des Medikaments signifikant zur\u00fcck, so Prof. St\u00f6lzel. <\/span><\/p>\n Die Porphyria cutanea tarda entwickelt sich oft erst im fortgeschrittenen Erwachsenenalter. Sie ist h\u00e4ufig mit einem Leberschaden assoziiert. An lichtexponierten Hautstellen k\u00f6nnen sich schmerzhafte Blasen bilden. Bei dieser Porphyrie-Form kann ein erh\u00f6hter Eisenspiegel entstehen, hier hilft ein Aderlass. <\/span><\/p>\n Die Betroffenen von Erythropoetischen Protoporphyrien leiden unter einer sehr schmerzhaften Lichtempfindlichkeit. Diese Erkrankung zeigt sich meist schon im Kleinkindalter, im Krankheitsverlauf kann auch die Leber gesch\u00e4digt werden. Der Wirkstoff Afamelanotid senkt die Lichtempfindlichkeit, in Deutschland kann das Medikament (Scenesse) im Gegensatz zu vielen anderen L\u00e4ndern verschrieben werden. <\/span><\/p>\n Der Wirkstoff Bitopertin wird demn\u00e4chst in der 3. Studie gepr\u00fcft. Er verbessere die Lichtempfindlichkeit, die Leber k\u00f6nne sich unter der Behandlung erholen, so Prof. St\u00f6lzel.<\/span><\/p>\n Bei allen Porphyrie-Formen wird ab einem Alter von ca. 50 Jahren eine regelm\u00e4\u00dfige Ultraschall-Untersuchung der Leber empfohlen, um sich eventuell bildende Krebsherde fr\u00fchzeitig zu entdecken, so Prof. St\u00f6lzel.<\/span><\/p>\n Prof. Rajan Somasundaram<\/b><\/span> schilderte in seinem Vortrag die Abl\u00e4ufe in einer Notaufnahme. Seine Ratschl\u00e4ge f\u00fcr Porphyrie-Patienten, die eine Notaufnahme aufsuchen m\u00fcssen:<\/span><\/p>\n Dr. Lea Gerischer<\/b><\/span> von der Klinik f\u00fcr Neurologie an der Charit\u00e9 Berlin stellte das Deutsche Porphyrie Register vor. Es ist ein nationales Register, das von einem Netzwerk von spezialisierten Zentren angelegt wurde. Beteiligt sind bislang Zentren aus Hamburg, G\u00f6ttingen, Berlin und Chemnitz.<\/span><\/p>\n Verzeichnet werden Daten von Porphyrie-Betroffenen im Verlauf der Erkrankung wie z. B. der Zeitpunkt der Diagnose, Symptome, Untersuchungsergebnisse, die Behandlung mit Medikamenten. Au\u00dferdem erhalten die Patienten Frageb\u00f6gen zur Lebensqualit\u00e4t. <\/span><\/p>\n Solche Register seien besonders f\u00fcr seltene Erkrankungen wichtig, betonte Dr. Gerischer. Sie sollen eine \u00dcbersicht \u00fcber die H\u00e4ufigkeit und unterschiedliche Verl\u00e4ufe von Erkrankungen sowie \u00fcber m\u00f6gliche Therapien und eventuelle Nebenwirkungen geben. Und so dazu beitragen, die Behandlung der Patienten zu verbessern. Wer sich eintragen lassen m\u00f6chte, sollte das in der Porphyrie-Sprechstunde ansprechen.<\/span><\/p>\n Nils Wohmann<\/b><\/span> vom Porphyriezentrum Chemnitz informierte zum Umgang mit Medikamenten. F\u00fcr Porphyrie-Betroffene sind manche Wirkstoffe eher sch\u00e4dlich als hilfreich und k\u00f6nnen einen Schub ausl\u00f6sen beziehungsweise verschlimmern. Auf der Website drugsporphyria.net findet man eine Liste mit sicheren Medikamenten sowie eine Liste, in der popul\u00e4re Medikamente aufgelistet und in Bezug auf die Sicherheit f\u00fcr Betroffene mit akuten Porphyrien bewertet werden. Man kann auch nach bestimmten Wirkstoffen oder den Handelsnamen von Medikamenten suchen.<\/span><\/p>\n Nils Wohmann riet ausdr\u00fccklich zur Vorsicht bei hochdosierten alternativen Pr\u00e4paraten wie Kr\u00e4utern, Nahrungserg\u00e4nzungsmitteln oder medizinischen Tees. Im Zweifelsfall sollte man seinen Arzt oder das Porphyriezentrum kontaktieren. Er betonte, dass in Notf\u00e4llen alle Medikamente eingesetzt werden k\u00f6nnen \u2013 unter dem Schutz einer H\u00e4marginattherapie.<\/span><\/p>\n Dr. Rolf Otto Reiter<\/b><\/span>, Facharzt f\u00fcr Radiologie am Charit\u00e9-Campus Benjamin Franklin, berichtete \u00fcber die MR Elastographie der Leber, eine noch relativ neue Untersuchungsm\u00f6glichkeit, die bisher nur in wenigen Zentren verf\u00fcgbar ist. W\u00e4hrend bei einer Leber-Biopsie oder auch bei der Fibroscan-Untersuchung nur ein kleiner Teil des Lebergewebes untersucht werden kann, wird bei der Elastographie die gesamte Leber dargestellt. Die Leber wird dabei mit mechanischen Wellen \u201eabgetastet\u201c Dieser Vorgang wird in zahlreichen MRT-Aufnahmen aufgezeichnet und dann ausgewertet. In Zukunft soll nicht nur der Grad der Steifigkeit des Lebergewebes sondern auch eine vorhandene Entz\u00fcndung dargestellt werden k\u00f6nnen.<\/span><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Am 23. 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Porphyrie-Betroffene in der Notaufnahme<\/h3>\n
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Das Deutsche Porphyrie-Register<\/h3>\n
Einige Medikamente k\u00f6nnen einen Schub ausl\u00f6sen<\/h3>\n
Neue Methode zur Untersuchung der Leber<\/h3>\n